直立性蛋白尿(体位性蛋白尿)

前言

直立性蛋白尿(体位性蛋白尿)）被定义为夜间正常的尿蛋白排泄，但白天排泄增加，与活动和直立姿势有关。总尿蛋白排泄量可能会增加，但每24小时高于1克的水平更可能与潜在的肾脏疾病有关。直立性蛋白尿的确切原因尚不清楚。

直立性蛋白尿(体位性蛋白尿)属生理性或功能性蛋白尿的一种，是指在直立位或腰部前凸位时出现的蛋白尿，卧位后消失。通常见于儿童和青春期，其发生率约为2%一10%。

病患者分布：

体位性蛋白尿具体的发生机制尚不完全清楚，可能为：

直立位时脊柱前凸，肝向前下方转动，压迫下腔静脉，使肾静脉压增加，造成肾淤血，肾小球毛细血管静水压升高而产生蛋白尿。
肾血流量增加，导致流经肾单位的蛋白质总量增加，使得终尿中蛋白质总量也跟着增加。当肾血流量回复正常后，蛋白尿消失。常见的诱因包括：寒冷、剧烈运动、紧张、交感神经兴奋、应用血管活性药等。
有人发现应用止血带结扎四肢可引起蛋白尿，而松解止血带后蛋白尿消失；当直立站在冷水中使周围血管收缩时则可防止尿蛋白产生，而站在热水个周围血管扩张，则又可使尿蛋白加重；有体位性蛋白尿的儿童常呈直立性低血压及情绪不稳定等。
推测体位性蛋白尿也可能系卧位到立位时，腹腔内的脏器血流量减少，交感神经张力升高，儿茶酚胺分泌增加，肾素-血管紧张素活性增高，引起肾血管收缩所致。
刚起床时并无蛋白尿，起床活动后逐渐出现蛋白尿，长时间直立、行走或脊柱前凸姿势可使尿蛋白增多，平卧休息后尿蛋白逐渐减少直至消失。一般24小时尿蛋白定量<1g，多为非选择性蛋白尿，青少年尤其是瘦长体型者居多。 *机制可能是肾脏移位，引起肾脏受压，或者肾静脉扭曲。预后良好，但必须排除其它导致蛋白尿的疾病（特别是这些疾病的早期），鉴别有困难时，需加强随访。

蛋白尿的其他原因还包括：

根据医学跟踪来看，对直立性蛋白尿的孩子进行 10 年以上的追踪调查，结果发现并无大妨碍，几乎全部都自然好转，只有一少部分始终存留直立性蛋白尿。如果通过精密检查，发现肾炎，自然另当别论。但尿中除蛋白外，什么异常也没有时，则可以照常饮食，而且也不用限制运动和游泳。

蛋白尿多发生于瘦长型的健康青少年，大多数体位性蛋白尿是属于良性的。若经内科或小儿科检查后诊断为直立性蛋白尿者，就不必担心了，因为此病成年之后会自然痊愈，生活和饮食不必受限制。当然对于一些反复体位性蛋白尿，且常伴有血尿、管型尿或其他临床表现的患者，则应给予密切细致的观察，注意有无肾病存在的可能。

在排除持续性蛋白尿的任何其他原因非常重要，这通常需要转诊至肾脏病专家。

胡桃夹子综合征的治疗取决于临床表现和左肾静脉高压症的严重程度。治疗选择范围从监视到肾切除术。

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