先天性食道闭锁 - 婴幼儿疾病百科

什么是先天性食道闭锁

食道闭锁症（EA）是一种罕见的先天性缺陷，婴儿出生时没有食道（将口与胃相连的管）的一部分。食道不是在嘴和胃之间形成管子，而是在两个不相连的独立部分中生长。在某些儿童中，食道缺失太多，以至于末端不易与手术连接，这称为长间隙EA。

EA经常与气管食管瘘（TEF）一起发生，并且所有患有EA / TEF的婴儿中也有多达一半患有另一种先天性缺陷。婴儿没有食道，就不可能通过饮食来获取足够的营养。患有EA的婴儿也更容易感染诸如肺炎和反酸等疾病。幸运的是，EA通常是可以治疗的。

先天性食道闭锁的症状

食道闭锁的最初体征通常在出生后不久就可以清楚地看到。最常见的是：

• 宝宝嘴里的白色泡沫
• 喂食时咳嗽或窒息
• 皮肤呈蓝色，尤其是在您的宝宝正在喂养时
• 呼吸困难

先天性食道闭锁的病因

食管闭锁（EA）有四种类型：

• 类型A。食管的上下部分以小袋结尾，就像没有连通的死胡同。 不存在气管食管瘘（TEF）。
• 类型B。下半段以盲袋结尾。TEF位于上段。 这种类型非常罕见。
• 类型C。上段结束于一个盲袋。TEF位于下段。这是最常见的类型。
• 类型 D。TEF出现在上段和下段上。这是EA / TEF最罕见的形式。

EA的确切原因仍是未知的，但它似乎具有某些遗传成分。EA出生的婴儿中，多达一半的婴儿患有一种或多种其他先天性缺陷，例如：

• 其他消化道问题，例如肠道闭锁 或肛门无孔
• 心脏问题，例如室间隔缺损，法洛四联症 或动脉导管未闭
• 肾脏和尿道问题，例如马蹄形 或多囊肾，无肾或尿道下裂
• 肌肉或骨骼问题

辰辰妈咪温馨提示

如果怀疑有食道闭锁，应迅速转到外科。经常有在小儿科让孩子喝造影剂，然后拍 X 线片的，但还是不做为好。因为常有因造影剂进入肺部而引起肺炎的病例。

手术方法，首先应在胃部造一个可以摄取营养的胃瘘，接着要将食道的上方和下方连接起来，因此是一个非常难做的手术。在设备齐全的地方手术，且患儿没有其他并发症的情况下，手术多可以成功。但实际上，有半数病例都存在并发症，比如心脏的异常、泌尿系统的异常、肛门闭锁等。如果存在这些并发症，手术的成功率会大大降低。

预防与治疗

尽管EA可能以最严重的形式危及生命，并可能引起长期的营养困扰，但如果尽早发现，多数儿童会完全康复。EA的最佳治疗方法通常是通过手术将婴儿食道的两端重新连接起来。

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