脊柱裂 - 婴幼儿疾病百科

什么是脊柱裂

脊柱裂是一种先天缺陷，当婴儿的骨干（脊柱）无法正常形成时就会发生。结果，可能会损坏脊髓和分支出来的神经。

脊柱裂一词来自拉丁语，字面意思是“分裂”或“开放”脊柱。这种缺陷发生在怀孕的第一个月末，此时婴儿的脊柱和脊髓（沿着脊柱中心延伸的一束神经）正在发育。

有时，缺陷会在背面造成可见的开口。脊髓及其覆盖物有时会推过该开口。其他时候，没有开口，缺损仍然隐藏在皮肤下。

根据缺损的严重程度及其在脊柱上的位置，症状会有所不同。轻度缺陷可能很少或根本不会引起问题，而更严重的缺陷可能会导致严重的问题，包括虚弱，失去膀胱控制或麻痹。

背部有裸露开口的儿童需要进行手术以将其关闭。

脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种。

绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状亦无任何外部表现。

显性脊柱裂90%以上发生在腰骶部，局部表现为出生后在背部中线有一个性肿物，随年龄增大而增大肿块表面的皮肤可为正常，也可有稀疏或浓密的长毛及其异常色素沉着，有的合并毛细血管瘤或有的深浅不一的皮肤凹陷，啼哭或按压前囟时囊肿的张力可能增高。

也可有脊髓神经受损表现，可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。还可合并其他合并症如脑畸形、智力障碍、脑积水、括约肌功能障碍等。

怀孕期间维生素叶酸含量低与脊柱裂有关。叶酸在细胞生长和发育以及组织形成中起着重要作用。怀孕前和怀孕前饮食中的叶酸不足会增加女性患脊柱裂和其他神经管畸形的风险。

母亲怀孕时服用产前维生素并摄入足够叶酸的原因导致脊柱裂的原因在很大程度上尚不清楚。一些证据表明基因可能起作用，但是大多数患有脊柱裂的婴儿没有该病的家族史。

怀孕期间发高烧可能会增加女性生脊柱裂的机会。服用丙戊酸药物控制癫痫发作的癫痫妇女也有增加婴儿患脊柱裂的风险。

为了预防脊柱裂，可以从妊娠前开始，整个妊娠过程中坚持每天服用 0．4 毫克的叶酸。富含叶酸的食物有柑橘、绿色蔬菜、豆类，但单纯靠食物无法补充足够的叶酸，可每天服用含有叶酸的维生素合剂。

预防措施

如果育龄妇女每天在怀孕前每天服用0.4毫克（400微克）的叶酸并在整个头三个月继续服用，则可以预防许多脊柱裂病例。一些妇女可能必须服用更多的叶酸，尤其是如果他们正在服用丙戊酸治疗癫痫或抑郁症。

由于许多女性直到怀孕4至5周才发现自己怀孕了，因此在怀孕之前开始服用叶酸很重要。这为未出生的婴儿提供了最好的保护。叶酸的良好来源包括鸡蛋，橙汁和深绿叶蔬菜。许多复合维生素也包含推荐剂量的叶酸。

治疗措施

脊柱裂的治疗取决于其严重程度。由于脊柱裂可能涉及许多不同的身体系统，例如神经系统和骨骼系统，因此儿童可能需要医疗专家团队的支持。

患有脊柱裂隐匿症的婴儿可能不需要任何治疗，除非他们的脊髓被束缚。系留带可能会导致生命后期出现问题（在生长突增期间），因此有必要通过手术将脊髓与周围组织分离。手术后，婴儿通常没有长期的健康问题，但如果脊髓重新附着，则可能在儿童后期需要再次手术。

脑膜膨出的婴儿需要手术将脑膜推回体内并关闭椎骨或颅骨的孔。这通常是在生命的头几个月完成的。

患有脊髓膜囊膨出的婴儿在出生后1至2天需要进行手术，以保护裸露的区域和中枢神经系统，并防止这些区域被感染。如果在妇女怀孕期间足够早地发现了脊髓膜脑膜膨出，则可以在怀孕的第25周内对胎儿进行手术以纠正缺损。在手术过程中，医生将脊髓从皮肤上取下，将脊髓推回原位，然后关闭开口。

脑积水的婴儿也需要手术以减轻脑部积水。这可能需要进行内窥镜第三脑室造口术或分流术：

在心室造口术中，在第三脑室（大脑中的四个脑室之一）的底部开一个小开口，以允许液体流出大脑。
在分流手术中，将一根细管放置在大脑内，以将多余的液体排到腹部，人体可以在那里吸收它。 > 以上信息收集于互联网公开数据信息，如有侵权或错误，请联系微信公众号: cmypsc888 删除或修改