小儿膈疝 - 婴幼儿疾病百科
基本介绍
膈疝是一种出生缺陷，由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，胎儿在母亲的子宫中已经形成。
症状
膈疝有两种类型：
- Bochdalek膈疝 - Bochdalek疝通常涉及隔膜左侧的开口。胃，肝，脾和/或肠通常向上移动到胸腔中。
- Morgagni膈疝 - Morgagni膈疝在膈肌的中间或右侧有一个开口。肝脏和/或肠通常向上移动到胸腔中。
Bochdalek膈疝的症状：
- 呼吸困难
- 呼吸急促
- 心率快
- 发绀（皮肤的蓝色）
- 胸部发育异常，一侧比另一侧大
- 出现凹陷的腹部（凹面）
Morgagni膈疝的症状：
- 呕吐
- 呕血、便血
- 咳嗽、气喘等呼吸道感染症状
- 吞咽困难
- 食管旁疝
膈疝的症状可能与其他病症或医学问题相似，所以请务必联系医生进行诊断。
病因
胎儿在出生前在其母体的子宫中生长，不同的器官系统正在发育和成熟。隔膜在怀孕的第7周和第12周之间发育，同时食道、胃和肠子也在这个时候发育。
在Bochdalek膈疝中，隔膜可能无法正常发育，因此肠道可能会被困在胸腔内。
在Morgagni膈疝中，则是由于在膈肌中间形成的肌腱不能正常发育。
在这两种情况下，都会导致隔膜的不能正常发育。
膈疝是一种多因素疾病，这意味着涉及遗传和环境等许多因素。
Bochdalek膈疝占所有病例的80%至90%，而Morgagni膈疝占所有病例的2%。
辰辰妈咪温馨提示
胃肠从胸腹交界处，横膈上的孔隙进入胸腔称为横膈疝。由于侵入胸腔的胃肠压迫肺，可引起呼吸困难。严重的横膈疝，在婴儿出生时便有呼吸困难，喂奶时吐奶等症状。肠管阻塞时婴儿会因疼痛而哭闹。也有在生后 3～4 天出现症状的。
孩子常常是在抱起时舒服些，让他平卧时便变得很痛苦。有很多横膈疝最初怀疑为肺炎，在做透视时才被发现。如果是这样，需要马上做手术。如不及时处理有导致突然死亡的，手术顺利的话孩子可得救。
预防及治疗
预防措施：
应做好孕期保健，防治孕期各种感染性疾病，加强孕期营养和监测，如发现羊水过多并检测发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常，超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断，若同时合并有染色体或心脏等其他畸形，必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。
治疗措施：
- 新生儿重症监护。膈疝是一种危及生命的疾病，需要在新生儿重症监护室（NICU）进行护理。患有膈疝的婴儿通常无法自行呼吸，因为他们的肺部不发达。大多数婴儿需要被放置在称为机械呼吸机的呼吸机上以帮助他们呼吸。
- ECMO（体外膜氧合）。如果他们有严重的问题，可能需要将一些婴儿放在称为ECMO的临时心/肺旁路机器上。ECMO完成了心脏和肺部的工作 - 将氧气放入血液中并将血液泵入体内。当婴儿的病情稳定并改善时，可暂时使用ECMO。
- 手术。在NICU团队的帮助下，当婴儿的病情得到改善时，膈疝将通过手术进行修复。胃，肠和其他腹部器官从胸腔移回腹腔。隔膜上的孔被修复。这可以通过开放手术（剖腹手术）或通过胸部（胸腔镜检查）或腹部（腹腔镜检查）的微创手术方法来实现。与开放手术相比，婴儿的微创手术的优点包括更少的疼痛，更少的瘢痕形成，更短的住院时间以及更少的疤痕组织问题，导致未来的肠梗阻。
- 许多婴儿在手术后需要在NICU停留一段时间。虽然腹部器官现在位于正确的位置，但肺仍然未发育完全。手术后婴儿通常需要呼吸支持一段时间。一旦婴儿不再需要呼吸机（呼吸机）的帮助，他或她可能仍需要氧气和药物来帮助呼吸数周，数月或数年。
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