肝豆状核变性 - 婴幼儿疾病百科

基本介绍 肝豆状核变性，又称威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。多发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡，同时也是至今少数几种可治的神经遗传病之一。...